苹果教主蒂夫·乔布斯的去世，将胰腺神经内分泌肿瘤（简称pNET）带入了公众视野，而曾有一度在网络盛传的讣闻中，乔布斯的死因被归咎于胰腺癌。而胰腺癌，素来“享有”着癌中之王的恶名。而乔布斯居然坚持了整整8年，这简直就是一个奇迹。随后，从美国媒体公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤（pNET），并非胰腺癌。这两种疾病虽源自同一屋檐下，但发病机理却是截然不同的。
概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）的发病源头就是胰岛内分泌细胞。根据临床症状表现不同，pNET可分为功能性和非功能性。功能性的pNET包括：胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤或血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等。值得一提的是，尽管pNET的预后好于胰腺癌， 但目前研究揭示：各种类型的胰腺神经内分泌肿瘤均有恶性潜能，且一旦肿瘤发生转移其恶性程度明显增高。一般认为，pNET 生长缓慢。近年来的研究发现，pNET易发生远处转移，局限于胰腺的仅占14％。发生局部转移占22%，远处转移更高达64%。
诊断
血清CgA：pNET的特异性标志物，敏感性约为70%。
常规显像：超声、CT、MRI，常规影像学对于<25px诊断成功率低于50%。< span="">
生长抑素受体扫描（SRS，该项检查比较特殊，仅有少数医院具有相关设备）；根据绝大多数的肿瘤表达生长抑素受体（SR）特点，SRS一次扫描可扫描pNET及全身的转移灶，具有经济快速且全身成像特点。
超声内镜：将常规内镜与超声结合，目前解剖学定位胰腺肿瘤最准确方法。
病理诊断：包括细胞病理与组织病理，是确诊pNET的金标准。按组织学和增殖活性，需要对pNET进行分级，完整的病理信息对判断肿瘤预后及制定治疗方案起重要作用。
治疗
手术治疗是首选
对于早中期未发生转移肿瘤，完整的切除肿瘤及区域淋巴结是最主要的手段，其主要术式包括胰十二指肠切除术、胰体尾切除术、肿瘤局部切除术、区域淋巴结清除术、胰腺中段切除术等。术后根据患者病理分期和G分级采用随访或进一步治疗。对于能根治性手术切除的患者5年生存率可以达到80%-100%。可切除pNET与不可切除者的预后有显著差异即使是肿瘤摘除也有较好的疗效。手术的基本目的有二:根治肿瘤或控制其发展；消除肿瘤引起的内分泌紊乱症状。 因为pNET生长相对缓慢往往呈扩张性生长对神经和脉管侵犯较少有利于切除因此手术切除率较其它类型胰腺肿瘤明显提高。由于pNET的独特特征，大部分患者是在疾病进展甚至转移后才诊断出来，和传统的胰腺癌不同（发生转移后中位生存期3-6个月），pNET即使转移患者，尽可能的切除原发肿瘤及转移灶，可达到和未发生转移的病例相近的疗效。对于转移广泛无法根治性切除的病例如果能切除90%以上病灶也应积极手术减轻肿瘤负荷。因为对于功能性神经内分泌肿瘤来说内分泌紊乱症状和肿瘤细胞数量相平行降低肿瘤负荷有助于生活质量的改善有利于提高化疗效果。
术后综合治疗
所有的pNET都是具有恶性潜能的一类肿瘤，所以应长期随访。术后根据肿瘤分期(I-IV期)和分级（G1、G2、G3）采用不同治疗方式，对于肿瘤局限于胰腺，未发生淋巴结和远处的转移的G1患者，通常密切随访，建议患者在手术切除后3～6个月开始随访，每6～12个月1次，至少需随访7年。随访内容应包括病史、体格检查、多时相CT 或MRI 检查、SRS显像(生长抑素受体显像)。对于发生转移或肿瘤分级较高(G2、G3) 的患者，术后联合化学治疗、靶向治疗、长效生长抑素注射等多种方法的综合治疗是pNET的主要治疗手段。pNET总体上对外放疗不敏感相关研究极少。特别应该提出，靶向药物舒尼替尼的问世，给患者带来新的希望，继FDA批准舒尼替尼用于治疗分化良好的晚期pNET之后，SFDA也批准舒尼替尼治疗不可切除的、转移性高分化进展期pNET这一适应证，研究结果显示，与安慰剂组相比，舒尼替尼（37.5mg/d）组患者中位PFS期显著延长（11.4个月对5.5个月，HR=0.418）。安全性方面，舒尼替尼的表现亦令人满意：在带来临床疗效的同时并不影响患者的生活质量。
乔布斯因害怕手术，改而寻求草药、针灸、素食等疗法，结果耽误了病情9个月，白白丢了性命。因胰腺神经内分泌肿瘤没有胰腺癌“凶恶”，病人勿病急乱投医，像乔布斯那样延误救治。提高早期诊断率积极争取根治性切除肿瘤术后综合治疗是改善预后的关键。

神经内分泌肿瘤的规范诊治，需要多学科的协作，对医生的临床经验，医院的检测设备均有较高的要求，希望大家到大型专科医院就诊，才能少走弯路。